Bases Fisiopatológicas Del Espectro De Neuromielitis Óptica: ¿Qué Sabemos? / Pathophysiological Basis Of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders: What do we know?

Resumen El espectro de Neuromielitis óptica (NMOSD por su sigla en inglés) corresponde a un conjunto de manifestaciones clínicas derivadas de un proceso inflamatorio y desmielinizante del sistema nervioso central, que causa lesiones primariamente en la médula espinal y nervios ópticos, pero también en otras regiones como tronco encefálico, diencéfalo o áreas cerebrales específicas. La mayoría de los pacientes con NMOSD son seropositivos para autoanticuerpos contra AQP4, el principal canal de agua de los astrocitos, sin embargo, existe un porcentaje no despreciable de pacientes, cercano al 25%, quienes son seronegativos para estos anticuerpos y en quienes la presencia de anticuerpos dirigidos contra mielina (anti-MOG) podrían tener un rol patogénico, el cual a la fecha no ha sido bien dilucidado. La evidencia científica actual, ha permitido reconocer que AQP4-IgG es patogénico en NMOSD, probablemente por un mecanismo que involucra citotoxicidad celular dependiente de la activación del complemento, generando infiltración leucocitaria, liberación de citokinas y disrupción de la barrera hemato-encefálica, lo cual lleva a muerte de oligodendrocitos, pérdida de mielina y muerte neuronal. Este artículo presenta una revisión basada en la evidencia, la cual enfatiza los principales aspectos de la patogénesis de NMOSD.

Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders (NMOSD) is a set of clinical manifestations derived from an inflammatory and demyelinating process of the central nervous system that causes lesions primarily in spinal cord and optic nerves but also in other regions such as brainstem, diencephalon or specific brain areas. Most patients with NMOSD are seropositive for autoantibodies against AQP4, the major water channel of astrocytes, however there is a non-negligible percentage of patients, close to 25%, who are seronegative for these antibodies and in whom the presence of antibodies directed against myelin (anti-MOG) could have a pathogenic role that to date has not been well elucidated. Current scientific evidence has allowed recognize that AQP4-IgG is pathogenic in NMOSD, probably by a mechanism involving complement dependent cellular cytotoxicity, causing leucocyte infiltration, cytokine release and blood-brain barrier disruption, which leads to oligodendrocyte death, myelin loss and neuron death. This article presents an evidence-based review, which emphasizes the main aspects in NMOSD pathogenesis.

Multiple retinal pigment epithelial detachments: what should we do? A propos of an idiopathic case / Vários descolamentos do epitélio pigmentar da retina: o que devemos fazer? A propósito de um caso idiopático

Abstract The purpose is to report the management of multiple retinal epithelial detachments (PEDs) in a 50-year-old male with bilateral PEDs not associated with chorioretinal or systemic pathologies after a complete study. Idiopathic multiple PEDs could be a variation of central serous chorioretinopathy, but other causes as well as other pathological conditions which could produce similar images, are required to be ruled out.

Resumo O objetivo é relatar o manejo de múltiplos descolamentos epiteliais da retina (DEPs) em um homem de 50 anos de idade com DEPs bilaterais não associado a patologias coriorretinianas ou sistêmicas após um estudo completo. PEDs idiopáticos múltiplos podem ser uma variação da coriorretinopatia serosa central, mas precisam excluir outras causas, bem como outras condições patológicas que podem produzir imagens semelhantes.

Síndrome de Ballantyne: segundo episodio en una embarazada. Reporte de caso y revisión de la bibliografía / Ballantyne syndrome: Second episode in a pregnant woman. Case report and literature review

Resumen ANTECEDENTES: El síndrome de Ballantyne es un cuadro poco frecuente asociado con hidrops fetal, en el que la madre refleja los síntomas fetales. Es decisivo diferenciarlo de la preeclampsia porque comparten signos de hipertensión y proteinuria. Su etiopatogenia se desconoce pero se han propuesto teorías asociadas con el desequilibrio entre factores angiogénicos y antiangiogénicos. CASO CLÍNICO: Paciente de 29 años, controlada en la consulta de Medicina Materno-Fetal debido al antecedente de síndrome de Ballantyne en el embarazo previo. En la ecografía de control a las 26 semanas se detectaron placentomegalia, ascitis fetal e incremento del líquido amniótico. Las ecografías posteriores demostraron polihidramnios e hidrops a las 28 semanas. Enseguida de la aparición del edema se estableció el diagnóstico de síndrome del espejo recidivante e hidrops no inmunitario. Se hospitalizó para drenaje del líquido. La amniorrexis se produjo a las 29 + 6 semanas. Una semana después se inició la dinámica uterina y el embarazo finalizó a las 31 semanas, después de la ruptura prematura de membranas. El neonato fue un varón de 3200 g, Apgar 2-6-8 al minuto, 5 y 10 minutos, respectivamente. Después del estudio postnatal se estableció el diagnóstico de perforación ileal múltiple. El recién nacido requirió 5 intervenciones quirúrgicas, con posoperatorio tórpido y se dio de alta a los 3 meses de vida. CONCLUSIONES: El síndrome del espejo es infradiagnosticado, a pesar de su potencial para complicar gravemente el embarazo asociado con hidrops. La recuperación de la madre suele ser favorable a los pocos días de posparto aunque la morbilidad y la mortalidad fetal son elevadas.

Abstract BACKGROUND: Ballantyne syndrome is characterized by the triad: fetal, placental and maternal edema. It is an uncommon condition associated with fetal hydrops, in which mother reflects fetal symptoms. It is essential to differentiate from preeclampsia, since there are common signs such as hypertension and proteinuria. Etiopathogenesis is unknown, although theories associated with an imbalance between angiogenic and antiangiogenic factors have been postulated. Treatment consists of ending the pregnancy or improving the fetal situation. CLINICAL CASE: We present the case of a 29-years pregnant woman controlled in the Maternal-Fetal Medicine Unit due to the history of Ballantyne Syndrome in the previous gestation. In the follow-up ultrasound performed at 26-weeks, placentomegaly, fetal ascites and increased amniotic fluid were detected. Subsequent ultrasounds showed polyhydramnios and fetal hydrops at 28-weeks. After maternal edema began, she was diagnosed with recurrent Mirror Syndrome and non-immune hydrops. Admission was indicated and amniodrainage was performed due to symptomatic polyhydramnios. Finally, premature rupture of membranes occurred at 29+6-weeks. She started uterine dynamic after one week, ending in a preterm delivery at 31-weeks after premature rupture of membranes. A 3200gr male was born with Apgar Scores 2-6-8 at 1, 5 and 10min respectively and, after postnatal study, he was diagnosed with multiple ileal perforation. Five surgical interventions were necessary, with a complicated postoperative period and could be discharged at 3 months of age. CONCLUSIONS: Mirror syndrome is an underdiagnosed pathology of unknown incidence that can seriously complicate gestation associated with fetal hydrops. Maternal recovery is favorable few days after delivery, but it leads to high fetal morbi-mortality.

Análisis de los factores que influyen en el resultado final del traumatismo craneal moderado / Analysis of the factors influencing the final outcome of moderate head injury

Introducción: El traumatismo craneoencefálico (TCE) es un fenómeno muy frecuente, asociado a elevadas tasas de morbilidad. Objetivo: Describir una serie amplia de pacientes adultos, mayores de 14 años, que sufren TCE moderado atendidos en el Hospital Universitario de Getafe, entre los años 2005 y 2015, estudiar el perfil epidemiológico y analizar el diagnóstico y el tratamiento efectuados, así como establecer los principales factores pronósticos que influyen en el resultado final. Método: Se ha realizado un estudio retrospectivo, de revisión de historias clínicas y entrevistas telefónicas. Resultados: Se ha estudiado un total de 66 pacientes que sufren TCE moderado. El TCE moderado es más frecuente en varones, y el mecanismo causante más común es el accidente de tráfico. Conclusiones: El presente estudio establece la necesidad de ingreso hospitalario, ya sea en planta de Neurocirugía o en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), en función de la situación clínica del paciente y de los hallazgos radiológicos encontrados en la Tomografía Computarizada (TC). Las variables que han resultado determinantes de la evolución adversa en el paciente que sufre trauma craneal moderado son los hallazgos patológicos en la TC, la existencia de focalidad neurológica, la presencia de deterioro clínico, la edad avanzada, los hallazgos en la TC de control, y los atropellos, caídas e impactos directos como mecanismos causantes. Existe diferencia de pronóstico entre pacientes con puntuación de 11 y 12, con una evolución más parecida al del paciente que sufre trauma leve, y los que obtienen 9 y 10 puntos, con un pronóstico más similar al del trauma grave.

Introduction: Head injuries are very frequent and associated with high morbidity rates. This paper describes a large series of patients, all ≥14 years old, who suffered moderate head injuries and were treated at the University Hospital of Getafe, between 2005 and 2015 (n = 66). Our aims were (1) to examine patients' epidemiological profile; (2) to describe the best diagnostic and therapeutic measures performed; and (3) to identify the main determinants of final outcome. Methods: This was a combined retrospective and prospective study, consisting first of a review of medical records, followed by telephone interviews of eligible patients to determine final outcomes. Results: Sixty-six patients with moderate head injuries were studied. In this series, most patients were males, and the most common causative mechanism was a traffic accident. The needs for hospital admission, admission into the Neurosurgery service, and admission to Intensive Care Unit (ICU) were determined by patients' clinical presentation and radiological findings. Risk factors for a poor final neurological outcome were the presence of neurological defects during the initial clinical examination, findings on brain computerized tomography (CT), and patient age. The Glasgow Coma Scale was poor at predicting the final outcome in these patients with moderate head injuries, incapable of distinguishing between patients with a score of 11 or 12, more similar to mild trauma, and those with scores of 9 or 10 points, more similar to severe head trauma. Conclusions: In this series of adolescent and adult patients with moderate head injuries, the best predictors of final outcome were the initial presence/absence of neurological defects and CT findings, and patient age. The Glasgow Coma Scale was less useful.

Patrones de susceptibilidad antimicrobiana de cepas de Shigella sonnei aisladas durante tres períodos diferentes en la Región Metropolitana, Chile / Antibiotic susceptibility patterns among Shigella sonnei, isolated during three different periods in Región Metropolitana, Chile

Background: Shigella sonnei gastroenteritis improves clinically and microbiologically with antibacterial treatment; however choosing a useful drug is a universal challenge because of in vitro susceptibility of S. sonnei frequently evolves to be resistant. Objective: To evaluate in vitro susceptibility of S. sonnei strains isolated from patients attending at the Chilean Región Metropolitana and to know the evolution that resistant patterns of S. sonnei have experienced. Material: In this study, the antimicrobial susceptibility profile of 277 isolates of Shigella sonnei was compared. The analyzed periods of time were: period I (1995-1997) 85 strains; period II (2004-2006) 92 strains and period III (2008-2009) 100 strains, in Santiago, Chile. The method performed to analyze susceptibility patterns was the disc diffusion (Kirby-Bauer). Results: The strains showed rates of resistance to ampicillin: period I, 85.8%; period II, 53.3%; period III, 100%, trimethoprim/sulfamethoxazole: period I, 50.5%; period, II 46.7%; period III, 100%, chloramphenicol: period I, 36.4%; period II, 12%; period III, 100% and tetracycline: period I, 38.8%; period II, 30.4%; period III, 100%. 98.9% of the strains showed susceptibility to quinolones. Significant differences were observed in patterns of antimicrobial resistance for both individuals and for multidrug resistance (≥ 3 antimicrobials) in the three periods (p < 0.001, χ2 test). Of all resistant strains, 17% were resistant to 1 or 2 antibiotics, while 65.7% showed a pattern of multidrug resistance; 100% of the period III strains presented multidrug resistance. Conclusion: These results showed the temporal resistance dynamics of S. sonnei circulating strains in the Chilean Región Metropolitana. Due to the endemic behavior of shigellosis in Chile, it is urgent to maintain permanent surveillance of antimicrobial resistance profiles to improve both prevention and treatment of shigellosis.

Introducción: La infección entérica producida por Shigella sonnei mejora clínicamente y microbiológicamente con antibioterapia; sin embargo, la elección del antimicrobiano es un problema universal pues la susceptibilidad in vitro de S. sonnei evoluciona frecuentemente hacia la resistencia. Objetivo: Evaluar la susceptibilidad in vitro a antimicrobianos de S. sonnei y conocer la evolución que han experimentado los patrones de resistencia de cepas aisladas de cuadros clínicos en pacientes de la Región Metropolitana, Chile. Material y Métodos: Se comparó el perfil de susceptibilidad a antimicrobianos, de 277 cepas clínicas de S. sonnei aisladas durante tres períodos: período I (1995-1997) 85 cepas; período II (2004-2006) 92 cepas y período III (2008-2009) 100 cepas, en Santiago, Chile. El perfil de susceptibilidad a antimicrobianos se determinó mediante test de difusión en agar. Resultados: Las tasas de resistencia de las cepas en los periodos I, II y III respectivamente fueron: ampicilina: 85,8%; 53,3%; 100%, cotrimoxazol: 50,5%; 46,7%; 100%, cloranfenicol: 36,4%; 12%; 100% y tetraciclina: 38,8%; 30,4%; 100%. El 98,9% de las cepas fue susceptible a quinolonas. Se observó diferencias significativas en los porcentajes de resistencia para antimicrobianos individuales y multi-resistencia (≥ 3 antimicrobianos) en los tres períodos (p < 0,001; Test de χ2). De las cepas resistentes, 17% presentó resistencia a uno ó dos antimicrobianos, 65,7% mostró multi-resistencia antimicrobiana. El 100% de las cepas del período III presentó multi-resistencia. Discusión: Estos resultados evidencian la dinámica temporal de la resistencia en cepas de S. sonnei circulantes en la Región Metropolitana. Dado que en Chile la shigelosis tiene un carácter endémico, es prioritario mantener una vigilancia constante de los perfiles de resistencia a antimicrobianos, para mejorar la prevención y el tratamiento de la shigelosis.

Pneumomediastino espontâneo: relato de um caso / Spontaneous pneumomediastinum: case report

OBJETIVO: A descrição deste caso é motivada pela não frequência desta entidade clínica e sua diversidade semiológica, o que implica elevado nível de suspeição para o diagnóstico correto. MÉTODOS: Descrição de um caso clínico, com base nos dados referidos no processo clínico. RESULTADO: O caso refere-se a um jovem do sexo masculino, observado no serviço de urgência por apresentar dor torácica à direita, cuja investigação complementar foi compatível com pneumomediastino espontâneo. Ele, então, foi submetido a terapêutica médica, com evolução favorável. CONCLUSÃO: Habitualmente o curso clínico é benigno, autolimitado, o que implica em apenas um tratamento conservador, sendo o uso de fármacos recomendado somente nos doentes sintomáticos.

OBJECTIVE: The description of this case is due to the rarity of this clinical entity and its semiotic diversity, which implies a high level of suspicion for a correct diagnosis. METHODS: Description of a clinical case, based on the data referred to in the clinical process. RESULTS: The case describes a young male patient, attended to at the emergency room due to right chest pain, which further investigation revealed to be consistent with spontaneous pneumomediastinum. He underwent medical treatment, with favorable outcome. CONCLUSION: The clinical course is usually benign, self-limited, involves only conservative treatment, and use of drugs is recommended only in symptomatic patients.

Experiencia con ascenso gástrico en el manejo de la atresia de esófago de tipo long-gap / Experience in the treatment of long-gap esophageal atresia

La atresia de esófago sin fístula traqueo esofágica plantea un desafió quirúrgico importante por la distancia existente entre los cabos esofágicos. Múltiples procedimientos han sido planteados para resolver este problema. Una alternativa es el ascenso gástrico. La técnica de ascenso gástrico utilizada es la descrita por Spitz. Presentamos nuestra experiencia de 11 casos. El procedimiento quirúrgico fue exitoso en los 11 pacientes. Las complicaciones fueron filtración de la anastomosis en 10 de los 11, síndrome febril en 2, evisceración de herida operatoria en 1, y fallecimiento en 1 paciente portador de canal atrio ventricular amplio y Síndrome de Down fallece a las 72 horas por hipertensión pulmonar. El tiempo de seguimiento post operatorio es de 5 meses a 10 años 5 meses. Actualmente los niños ingieren volúmenes alimenticios normales. El uso del ascenso gástrico para resolver las atresia de esófago con long-gap mayores a 3 cm. ha sido plenamente exitoso y los niños soportan bien esta cirugía de alta complejidad.

Acidos grasos esenciales en eritrocitos de sangre umbilical de recién nacidos prematuros y de término pequeños o adecuados a la edad gestacional / Essential fatty acids in red blood cells from umbillical

Objetivo.Comparar la composición porcentual de los ácidos grasos esenciales polinsaturados de cadena larga en los fosfolípidos de los eritrocitos de la sangre de cordón en nacidos de término y pretérmino.Método.La composición porcentual de los ácidos grasos esenciales se determinó por cromatografía gas-líquido en once recién nacidos de término con peso adecuado para la edad gestacional y ventidós prematuros sanos de peso adecuado para la edad gestacional.Conclusión.Probablemente el apoyo nutricional perinatal con ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga tendría que ser diferente para los recíen nacidos de bajo peso de nacimiento prematuros y de término

Perfil de riesgo de formación de úlceras por presión en pacientes hospitalizados en el servicio de medicina del hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile / Risk profile of ulcer formation by pressure in hospitalized patients at clinical hospital of Pontificia Universidad Católica de Chile

Las úlceras por presión constituyen un problema importante que debe ser conocido por todos los profesionales de la salud, principalmente la Enfermera, quien deberá poner especial énfasis en su prevención, puesto que ésta es una complicación evitable y pertenece a los cuidados básicos de la Enfermería. El objetivo del presente estudio es formular un diagnóstico de riesgo de los pacientes hospitalizados en el servicio de Medicina del Hospital Clínico de la Universidad Católica de Chile entre las fechas 14 de Julio y 14 de Agosto de 1998, contribuyendo así a facilitar la valoración de Enfermería a largo plazo. Para esto se constituyó un instrumento que permite medir el riesgo de presentar úlceras por presión de cada paciente y de esta manera formular un perfil de riesgo de la población. La creación del instrumento se basó en los factores de riesgo descritos en la literatura como en las características específicas de la población general que se hospitaliza en este servicio. En general el estudio demostró que la población se divide en pacientes de alto, moderados y bajo riesgo de presentar úlceras por presión. Los pacientes de alto riesgo se caracterizaron por corresponder el 25 por ciento del total, en su mayoría al sexo masculino, adulto mayor, de bajo peso, piel agrietada, con movilidad muy limitada y necesidad de permanecer en cama las 24 horas del día. Mientras que los pacientes de moderado riesgo correspondieron al 32 por ciento, también en su mayoría del sexo masculino, adulto medio, con movilidad ligeramente limitada, necesidad de permanecer en silla gran parte del día y un importante grupo de bajo peso. Finalmente los pacientes de bajo riesgo se caracterizaron por ser el grupo mayoritario con una proporción del 43 por ciento, en su mayoría sexo femenino, adulto medio y sin alteraciones de su estado físico. El estado mental alterado, la disminución de la sensibilidad cutánea, la fiebre y la incontinencia no se presentaron como factores directamente influyentes sobre el riesgo de presentar úlceras por presión.

Estimación por potenciales evocados del umbral auditivo de un grupo de 119 recién nacidos normales / Estimation for evoked potentials of the auditory threshold of a group of 119 normal new borns

Se estudió el potencial evocado auditivo de tronco (PEAT) generado por clicks no filtrados en un grupo de 119 recién nacidos (RN) normales. Un oído fue estudiado en detalle (O_Det) a 20, 40 y 60 dBnHL, el otro a 20 y 30 dBnHL, oído no detallado (O_NO_Det). Si no encontraba respuesta en el O_NO_Det se aplicaron intensidades mayores. La respuesta fue definida como presencia de onda V a una intensidad dada. Según presencial/ausencia de respuesta, los 119 RN fueron clasificados en el grupo 1 con respuestas hasta 20 dBnHL, grupo 2 con respuestas a 40 pero no a 20 dBnHL y grupo 3 con respuesta sólo a 60 dBnHL. Una clasificación similar fue hecha para el O_NO_Det. Para el O_Det, 53%de los RN pertenecía al tercer grupo. Se encontró un aumento estadísticamente significativo en la latencia de las ondas I, III y V en los tres grupos, siendo menores para grupo I y mayores para grupo 3. Los tiempos interpeaks V-I, III-I y V-III no mostraron diferencias entre grupos. Estos resultados sugieren una hipoacusia conductiva más que una sensorioneural. Se discuten las posibles explicaciones y las implicaciones de esta hipoacusia para el RN normal

Diagnóstico precoz de la infección generalizada neonatal: valor de la proteína c-reactiva / Early diagnosis of generalized infection in neonates: c-reactive protein value

En la Unidade de Neonatología del Hospital Roberto del Río se estudiaron en forma prospectiva 102 niños de 0 a 29 días, en los que se planteó el diagnóstico de infección grave generalizada. Esta se confirmó mediante cultivos en el 34,3% de los casos. En todos se practicó recuento de glóbulos blancos, fórmula diferencial y determinación cualitativa de proteina C-reactiva. Por lo menos una alteración del hemograma y el aumento del recuento absoluto de baciliformes resultaron tener gran sensibilidad (85,7 y 71,4%, respectivamente) y la leucopenia, neutropenia y neutrofilia, gran especificidad (89,6; 83,6 y 74,6%, respectivamente). La proporción I/T >- 0,20 no resultó ser muy predictiva de infección o de ausencia de ella. La proteina C-reactiva, con una sensibilidad de 85,7% y una especificidad de 97% parece ser, como test único, el mejor indicador de infección lo que no disminuye el valor del hemograma y de las características clínicas del paciente

Frecuencia de la infección gonocócica en el embarazo / Frequence of gonoccocal infection in pregnancy

Se examinaron 100 embarazadas, en el Consultorio de la Pincoya (SNSS) elegidas al azar, a las cuales se les practicó 300 cultivos de Thayer Martin de cuello, recto y faringe y 300 tinciones de Gram. Cuatro embarazadas presentaron colonización de cuello por Neisseria Gonorrhoeae, y una de ellas presentó, además, colonización rectal. Ninguna de ellas ni sus cónyuges proporcionaron antecedentes de infección gonocócica ni otras enfermedades de transmisión sexual, (E.T.S.) en el pasado. La incidencia de la infección gonocócica en la embarazada sana fue de 4% de los casos analizados. El porcentaje de positivos falsos de la tinción de Gram en la muestra estudiada aconseja no usarlo como único método de detección. Ninguna de las embarazadas ni sus hijos presentaron patología atribuíble a Neisseria Gonorrhoeae

Incidencia de Chlamydia trachomatis en el embarazo / Incidence of Chlamydia trachomatis in pregnacy

Motivados por las cifras de frecuencia de Chlamydia trachomatis publicadas en la literatura, efectuamos un estudio de este micro organismo en 100 embarazadas, a través de un cultivo en células de Mc Coy complementado con un estudio citológico. Las cifras de prevalencia fueron de 5,4% en la muestra estudiada con un 40% de citologías que predijeron la infección, existiendo 66,6% de citologías positivas falsas. Se efectuó seguimiento de los RN del grupo chlamydia positiva, comprobándose que un 60% desarrolló una conjuntivitis clínica y ninguno de ellos presentó neumonía. Se analizan estos dos cuadros del RN se efectúa una breve reseña de los métodos de diagnóstico

Frecuencia de herpes simplex en mujeres embarazadas y estado actual de la enfermedad / Prevalence of herpes simplex in pregnant women and present status of the disease

Por la alta gravedad que revisten las infecciones herpéticas en la esfera perinatal estudiamos 100 embarazadas sanas, a las que practicamos 100 cultivos para herpes simplex, 100 serologías por fijación del complemento y 100 frotis de Papanicolaou. Encontramos una frecuencia de 2% de infección (2 pacientes); ninguma de ellas ni sus cónyuges proporcionaron antecedentes de infección herpética en el pasado. Una de ellas abortó 4 semanas después del diagnóstico, y la segunda fue sometida a operación cesárea. Recién nacido normal. La citología no demostró lesiones comtibles con virus herpes en los casos positivos. La serología nos hace suponer que la infección aparentemente se debió a virus I en el primer caso (aborto) y virus II en el segundo caso. Se efectúa una revisión bibliográfica del tema, comentando las características generales de la infección y los cambios producidos en ella en los últimos años, como el estado de excretor asintomático, lesiones atípicas; lesiones genitales por virus I; grupos de alto riesgo, etc